LAPORAN PENDAHULUAN TETRALOGI OF FALLOT

LAPORAN PENDAHULUAN

TETRALOGI OF FALLOT

A.KONSEP PENYAKIT

  1. PENGERTIAN

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang  dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta (Harianto, 1994). Sebagai konsekuensinya didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

a)  Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

b)  Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempita

c)  Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanan

d)  Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

Jadi tetralogi of fallot adalah kombinasi dari obstruksi aliran ke luar dari bilik kanan (stenosis pulmonal), Defek Septum Ventrikel (VSD), aorta overriding, dan hipertrofi ventrikel kanan.

2. ETIOLOGI

   Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung

   bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya

   faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut

   antara lain :

a)  Faktor endogen

§  Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

§  Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

§  Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

b)  Faktor eksogen

Ø  Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

Ø  Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

Ø  Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

 3.MANIFESTASI KLINIK

a.  Sianosis

satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin terdapat suatu gagal jantung kongesif.

b.  Dispneu

terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.

c.  Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”)

terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.

d.  Pertumbuhan dan perkembangan

yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normaldapat mengalami keterlambatan pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas juga terlambat.

e.  Biasanya denyut pembuluh darah normal

seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu gerakan sistolis dapat dirasakan pada 50% kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.

f.  Bising sistolik

yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh- pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap.

4. KOMPLIKASI

a)  Trombosis serebri

Biasanya terjadi dalam vene serebrum atau sinus duralis, dan terkadang dalam arteri serebrum, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. trombosis lebih sering ditemukan pada usia di bawah 2 tahun. pada penderita ini paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal.

b)  Abses otak

Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada kranium, dan laju endap darah merah serta hitung jenis leukosit dapat meningkat. dapat terjadi serangan-serangan seperti epilepsi, tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses tersebut.

c)  Endokarditis bakterialis

terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.

d)  Gagal jantung kongestif

dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. keadaan ini, hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita menjadi sianotis akibat sirkulasi paru yang menurun.

e)  Hipoksia

keadaan kekurangan oksigen dalam jaringan akibat dari stenosis pulmonal sehingga menyebabkan aliran darah dalam paru menurun.

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Pemeriksaan Laboratorium

1. Darah

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %.

2. BGA

Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi

3. Analisa Gas Darah

PCV meningkat. PCV lebih besar 65%, dapat menimbulkan kelainan koagulasi : waktu perdarahan memanjang, fragilitas kapiler meningkat, umur trombosit yang abnormal.

4. Desaturasi darah arterial.

5. Anemia hipokrom mikrositer (karena defisiensi besi).

b. X foto dada (radiologi)

Ø  Jantung tidak membesar

Ø  Arkus aorta disebelah kanan (25%)

Ø  Aorta asendens melebar

Ø  Konus pulmonalis cekung

Ø  Apeks terangkat

Ø  Vaskularitas paru berkurang

Ø  Jantung berbentuk sepatu

c. EKG

Defisiasi sumbu QRS ke kanan (RAD) hipertrofi ventrikel kanan (RVH): gelombang P diantara II sering tinggi.

d. Ekokardiogram

Ø  Overiding aorta

Ø  Defect septum ventrikel

Ø  Jalan keluar ventrikel kanan menyempit.

e. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

6. PENATALAKSANAAN

Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk menjalani bedah jantung, namun indikasi untuk koreksi total versus penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah.

a.Penatalaksanaan medis

1)  Pada anemia relatif dapat diberi preparat besi

2)  Jaga hygiene gigi geligi

3)  Pada tindakan pembedahan ringan atau pencabutan gigi perlu diberi propilaksis terhadap endokarditis infektif

4)   Hindari keadaan dehidrasi, misalnya pada gastroenteritis

5)  Pada perdarahan beri transfusi darah

6)  Pada serangan hipoksia :

 Posisi “Knee-chest’

 Beri zat oksigen (5-8 l/mn)

 Propanolol 0,1 mg/kg BB sebagai suntikan bonus, diteruskan dengan dosis 1 mg/kg BB peroral tiap 6 jam

 Bila terdapat asidosis beri Nabik. 1 mEq/kg IV

 Bila terdapat hipoglikemia beri dekstrosa

 Bila Hb <15 gm/100 ml : transfusi darah (5 ml/kg)

b.Penatalaksanaan pembedahan

1)  Pembedahan paliatif

Dengan suatau shunt procedure diharapkan paru akan mendapat darah lebih banyak dan sianosis akan menghilang.

2)  Prosedur Blalock – Taussig : Anastomosis antara arteri sistemik (A. subklavia, A. karotis) dengan arteri pulmonalis proksimal yang ipsilateral.

Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat, dibelah dan dianastomosiskan ke arteri pulmonal kotralateral. Keuntungan pirau ini adalah membuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive. Prosedur ini memakai bahan prostetik, umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini , ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah pada saat anak masih muda.

Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock-Taussig adalah untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmonal melalui arteri subklavia, yang meningkatkan aliran darah pulmonal dengan tekanan rendah dan menghindari kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi, meningkatkan status jantung dan paru sampai anak tersebut cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman.

3)  Prosedur Waterson : Anastomosis antara aorta asendens dengan arteri pulmonalis kanan.

Indikasi :

Tindakan ini dilakukan apabila koreksi total tidak atau belum dimungkinkan (misalnya pada hipoplasia arteri pulmonalis atau pada bayi). dengan prosedur ini diharapkan arteri pulmonalis dapat berkembang.

4)  Bedah kolektif.

Tindakan ini terdiri dari :

Ø  Penutupan defek septum ventrikel

Ø  Reteksi infundibulum

Ø  Valvulotomi untuk stenosis pulmonal

KONSEP  ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN

1. Biodata Anak

·         Nama

·         Umur :

Menjelang usia 2-3 bulan pembentukan jari-jari tabuh pada tangan dan kaki akan tampak. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan nampak paling menonjol. biasanya muncul pada umur 5 tahun ke atas.

·         Jenis kelamin

·          Orangtua

·         Nama ibu

·         Umur

·         Pendidikan

Pendidikan yang rendah pada orangtua mengakibatkan kurangnya pengetahuan terhadap penyakit anak.

·         Pekerjaan

Biasanya ibu hamil yang bekerja di pabrik-pabrik kimia cernderung mempengaruhi kesehatan anak dalam kandungan.

2. Keluhan

Menanyakan dan melihat keluhan apa saja yang diungkapkan pasien atau orangtua pasien, baik secara verbal maupun nonverbal.

Keluhan utama tidak selalu merupakan keluhan yang pertama disampaikan. Tetapi keluhan atau gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat.

3. Riwayat kehamilan ibu

Ditanyakan keadaan kesehatan ibu selama hamil, ada atau tidaknya penyakit, serta apa upaya yang dilakukan untuk mengatasi penyakit tersebut. Melakukan pemeriksaan kehamilan atau tidak, bila ya berapa kali seminggu dan kepada siapa (dukun, bidan atau dokter), obat-obat yang diminum pada trisemester pertama. Infeksi beberapa jenis virus, misalnya virus Toksoplasma, Rubela, Cytomegalovirus dan HerpeS simpleks, maupun HIV (TORCH). (Abdul, 2000; 13).

4. Riwayat penyakit sekarang

Mengumpulkan data  kronologi/ awal terjadinya penyakit. Pada penderita TF, biasanya diawali dengan gejala sianosis, dispneu, pertumbuhan dan perkembangan abnormal, bising sistolik, dan murmur.

5. Riwayat penyakit dahulu

Penyakit TF diderita oleh anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan, adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti ; DM, hipertensi,kelainan bawaan jantung, ibu menderita penyakit infeksi rubella, atau pajanan terhadap sinar X.

6. Riwayat tumbuh kembang

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas juga terlambat.

7. Data psikososial

Mekanisme koping anak/ keluarga, Pengalaman hospitalisasi sebelumnya.

8.Pemenuhan kebutuhan dasar (di rumah dan di Rumah Sakit)

-  Nutrisi, cairan dan elektrolit

Pada bayi perlu diketahui susu apa yang diberikan : air susu ibu (ASI) atau pengganti air susu ibu (PASI), ataukah keduanya. Bila ASI apakah diberikan secara eksklusif atau tidak. (Abdul, 2000; 13).

-  Hygene perseorangan

bagaimana cara perawatan diri pada anak khususnya pada gigi geligi.

-  Eliminasi

Biasanya pada penderita tetralogi fallot terjadi penurunan haluaran urine.

- Aktivitas dan istirahat tidur

Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

9.Pemeriksaan fisik

a.  Keadaan umum

b.  TTV :

-   Nadi :

laju nadi pada TF biasanya bradikardia, iramanya disritmia pada keadaan ini denyut nadi teraba lebih cepat pada waktu inspirasi dan lebih lambat pada waktu ekspirasi. (abdul, 2007; 27)

-   Tekanan darah :

tekanan darah biasanya menurun karena akibat dari sirkulasi udara yang mengalami hambatan oleh hipertrofi ventrikel kanan.

  Pernapasan : pada penderita TF anak akan mengalami dispneu bila melakukan aktivitas fisik, yang dapat disertai juga sianosis dan takipneu. perlu diperhatikan apakah distres terjadi terutama pada inspirasi atau ekspirasi. (abdul, 2007; 31)

  Suhu : pada TF normal (36^oC-37,5^oC)

-  Berat badan : pada bayi TF usia 9 bulan berat badan tidak mengalami pertumbuhan.

- Pemeriksaan persistem :

1. B1 (breathing)

Karena terjadinya percampuran darah kaya O2 dan CO2, terjadi penurunan curah jantung yang menyebabkan perfusi jaringan keseluruh tubuh berkurang sehingga mengakibatkan anak mengalami gangguan pertukaran gas.

2. B2 (blood)

-  karakteristik bunyi dan bising jantung pada TF mirip dengan bunyi dan bising jantung pada stenosis pulmonal tetapi makin berat stenosisnya makin lemah bising yang terdengar karena lebih banyak dialihkan ke ventrikel kiri dan aorta daripada ke arteri pulmonalis. Pada TF dapat terdengar klik sistolik akibat dilatasi aorta. (abdul, 2007; 89)

-  Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

-  Terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah.

3.B3 (brain)

-  Periksa GCS pasien (noormal 4-5-6). Hal tersebut dilakukan untuk menentukan tingkat kesadaran pasien karena pada TF O2 ke otak berkurang dan akan terjadi penurunan kesadaran sehingga mengakibatkan resiko cedera.

4.B4 (bladder)

- Periksa haluaran urine pasien, haluaran urin biasanya berkurang karena perfusi O2 ke jaringan berkurang termasuk ke arteri renalis.

5.B5 (bowel)

-  Kaji kebutuhan nutrisi pasien. Biasanya pada penderita TF, kebutuhan nutrisi berkurang dikarenakan O2 yang ke sistem jaringan berkuang sehingga saat anak melakukan aktivitas (menetek, berjalan) akan mudah lelah sehingga nutrisi yang masuk ke dalam tubuh tidak seimbang.

6.B6 (bone)

- Pada penderita TF anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.

2 .DIAGNOSA KEPERAWATAN

NO	DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. 2. 3.	Gangguan pola napas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan sekunder akibat kondisi yang melemah. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan  ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen.

3 .INTERVENSI

1.Gangguan pola napas berhubungan dengan kelemahan dan keletihan sekunder akibat kondisi yang melemah.

Tujuan : Pasien mampu berpola nafas kembali secara efektif setelah dilakukan tindakan keperawatan selama ...x24 jam dengan kriteria hasil :

- Tidak ada penggunaan otot bantu pernapasan

- Ekspansi dada maksimal

- Bunyi napas tambahan tidak ada

- Napas pendek tidak ada

Intervensi :

 Pantau adanya pucat dan sianosis

R/ memungkinkan untuk mencegah terjadinya sianosis lebih awal.

 Informasikan kepada pasien dan keluarga tentang teknik relaksasi untuk meningkatkan pola pernapasan.

R/ memudahkan ekspansi paru.

Kolaborasi :

  Pertahankan O₂ selalu adekuat dengan kanul atau masker.

R/ terpenuhinya kebutuhan O2 pada jaringan.

Observasi :

  Kaji pernafasan setiap 2 sampai 4 jam (kedalaman, irama, frekuensi, penggunaan otot pernafasan).

R/ mengetahui adanya ketidak efektifan jalan nafas.

2.Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kelemahan.

tujuan : Pasien menunjukan peningkatan berat badan setelah dilakukan perawatan selama ...x24jam dengan kriteria hasil :

- peningkatan berat badan

- nafsu makan  bertambah (ASI/PASI)

- dispneu (-)

Intervensi :

 menjelaskan kepada orangtua mengenai tindakan yang akan dilakukan

R/ agar adanya kerjasama antara perawat dengan orangtua pasien dalam proses penyembuhan.

 auskultasi bunyi usus

R/ penurunan/hipoaktif bising usus menunjukkan penurunan motilitas gaster dan konstipasi yang berhubungan dengan pembatasan pemasukan cairan, penurunan aktifitas, dan hipoksemia

Kolaborasi :

 kaji pemeriksaan laboratorium.

R/ mengevaluasi/ mengatasi kekurangan dan mengawasi keefektifan terapi nutrisi

Observasi :

 pertahankan jadwal penimbangan berat badan teratur

R/ memberikan catatn lanjut penurunan/ peningkatan berat badan yang akurat

3.Intoleransi aktifitas berhubungan dengan  ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen.

tujuan : Pasien menunjukan peningkatan toleransi terhadap aktifitas dalam waktu....x24 jam dengan kriteria hasil :

-  dispnea(-)

-  kelemahan (-)

- TTV:

TD  : 90/70   mmHg

Nadi: 120-140x/menit

RR  : 35 x/mnt

Intervensi :

 Jelaskan kepada keluarga tentang aktifitas maksimal anak dengan gangguan kelainan jantung

R/ keluarga mengerti pentingnya pemenuhan kebutuhan aktifitas

 kolaborasi dengan dokter dalam pemberian oksigen nasal 2liter/jam

R/ memaksimalkan sediaan oksigen untuk pertukaran gas

 Observasi ada tidaknya sianosis pada jaringan hangat.

R/ menunjukkan hipoksemia siskemik.

DAFTAR PUSTAKA 

  Lynn Betz Cecily dan A. Sowden Linda. Buku saku keperawatan pediatri, Edisi  5; Jakarta, 2004. Penerbit Buku Kedokteran ECG.

  Wong  Donna L, dkk. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta, 2009. Penerbit Buku Kedokteran ECG.

  Harianto, Agus, dkk. Pedoman Diagnosis dan Terapi; Surabaya, 1994. Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga.

  Doenges E Marilynn. Rencana Asuhan Keperawatan; Jakarta, 1993. Penerbit Buku Kedokteran ECG.

  Nelson. Ilmu Kesehatan Anak; Jakarta, 1992. Penerbit Buku Kedokteran ECG.